Was genau ist das IPEX-Syndrom?Nach Tod von Baby Rio: Ethikkommission muss weiteres Baby für Influencer „erlauben“
Rio hat den Kampf verloren. Diese traurige Nachricht müssen die Influencer Oskar Ogorkiewicz und seine Freundin Mandy Brobeck ihren Followern am vergangenen Wochenende überbringen. Ihr kleiner Sohn hat es nicht geschafft, stirbt am 9. Dezember im Alter von nur viereinhalb Monaten im Krankenhaus. Der kleine Kämpfer hatte eine seltene Autoimmunkrankheit, das IPEX-Syndrom, das nur wenige Kinder überleben. Was ist das eigentlich? Und was bedeutet der schmerzhafte Verlust Rios für die Zukunft seiner Eltern?
Der kleine Junge schafft es trotz Stammzellentransplantation nicht
143 Tage kämpft der kleine Rio im Krankenhaus, beweist von Anfang an echte Stärke. Im Juli 2022 kommt er fünf Wochen zu früh zur Welt. Die Ärzte stellen kurz darauf fest, dass er an einer seltenen Autoimmunerkrankung leidet, dem IPEX-Syndrom. Nur eine Stammzellenspende kann helfen, das Immunsystem des kleinen Jungen aufzubauen. Eigentlich stehen die Zeichen gut: Am Nikolaustag findet der lebensrettende Eingriff statt. Der Sohn von @FitnessOskar und @healthy_mandy scheint allen Hürden zu trotzen.
Doch die aufkeimende Hoffnung der Eltern wird jäh zerstört, nur drei Tage nach der OP müssen Rios Geräte abgestellt werden. Eine Obduktion stehe noch aus, niemand könne sich aktuell erklären, wie es überhaupt zu dieser Tragödie kommen konnte, so die untröstlichen Eltern auf Social Media. Oskar Ogorkiewicz und Mandy Brobeck werden sich an ein Leben ohne ihren geliebten Sohn gewöhnen müssen.
Lese-Tipp: FitnessOskar unter Tränen: "Ich frage mich, ob der Schmerz jemals weggeht"
Auch wenn es nun gilt, den schmerzhaften Verlust zu verarbeiten, verrät die verzweifelte Mutter in einer Instagram-Fragerunde vom 11. Dezember, dass sie und ihr Partner sich bereits Gedanken über ein zweites Kind machen. Doch dieser Schritt muss vorher von der Ethikkommission genehmigt werden, wie sie erklärt.
Warum ein zweites Kind "genehmigt" werden muss
„Ich bin die Überträgerin des IPEX-Syndroms. Damit ein weiteres Kind diese schreckliche Krankheit nicht bekommt, muss die Eizelle gefiltert werden, entweder auf die Krankheit oder das Geschlecht. Bei Mädchen kann die Krankheit nicht ausbrechen. Dazu gibt es ein Embryonenschutzgesetz, deshalb muss das genehmigt werden“, schreibt die Influencerin in ihrer Instagram-Story.
Das Bundesgesundheitsministeriums erklärt das Embryonenschutzgesetz auf RTL-Anfrage: „Als Präimplantationsdiagnostik (PID) bezeichnet man die genetische Untersuchung von Zellen eines nach künstlicher Befruchtung gezeugten Embryos in vitro vor seiner Übertragung in die Gebärmutter. Dazu werden dem Embryo zu einem sehr frühen Zeitpunkt einzelne Zellen entnommen, die dann auf das Vorliegen bestimmter Erkrankungen (zum Beispiel Chromosomenstörungen oder durch Genveränderungen verursachte und ererbte genetische Erkrankungen) hin untersucht werden. Die Durchführung der Präimplantationsdiagnostik (PID) ist nach dem Embryonenschutzgesetz (ESchG) nur ausnahmsweise und nach zustimmender Bewertung einer Ethikkommission in einem zugelassenen Zentrum zulässig. In der Präimplantationsdiagnostikverordnung (PIDV) sind die organisatorischen und verfahrensmäßigen Voraussetzungen für die Durchführung einer PID festgelegt.“
Das hat es mit dem IPEX-Syndrom auf sich
Unter dem IPEX-Syndrom versteht man eine erbliche Autoimmunerkrankung. Jennifer M. Barker, US-Ärztin am Kinderkrankenhaus Colorado, erklärt im MSD Manual, einem Mediziner-Handbuch: „Die tatsächliche Ursache kann auf eine Immunreaktion zurückzuführen sein, bei der die Abwehrkräfte des Körpers fälschlicherweise die eigenen Körperzellen angreifen.“ Einfach gesagt: Die Betroffenen, so wie auch Rio, haben kein „richtiges“ Immunsystem.
Von der Störung sind hauptsächlich Jungen betroffen, da die Störung „rezessiv auf dem X-Chromosom vererbt wird. Frauen haben zwei X-Chromosomen. Wenn also ein X-Chromosom ein defektes Gen enthält, hat die Frau immer noch das andere Chromosom mit einem gesunden Gen zur Verfügung. Männer haben nur ein X-Chromosom. Wenn sie also ein defektes Gen auf diesem Chromosom von ihrer Mutter erben, bricht die Krankheit bei ihnen aus“, so heißt es in Barkers Auszug.
Bleibt das IPEX-Syndrom im ersten Lebensjahr unbehandelt, endet es für den Betroffenen meist tödlich. Eine Stammzellenspende für eine Knochenmarkstransplantation soll helfen und dafür sorgen, dass das Leben des Betroffenen verlängert und Symptome gelindert werden. Zu den Symptomen zählt Prof. Dr. Falk Nimmerjahn von der Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg:
schwerer Durchfall
Hautentzündungen
Diabetes
Blutarmut
Lungenentzündung
Hepatitis
Im Video: FitnessOskar unter Tränen: "Dann bricht man zusammen"
Anteilnahme im Netz ist überwältigend
Trotz Stammzellenspende kann der kleine Sohn von Oskar Ogorkiewicz und Mandy Brobeck nicht überleben. Die Anteilnahme unter den Followern der Influencer ist riesig. Sogar Spenden, die in so kurzer Zeit ohne Aufforderung eingegangen sind, haben die beiden erreicht. Davon wollen die Eltern jedem ein Stück an Rios Grabstein teilhaben lassen.
