Die 12-Jährige leidet an neuronaler Ceroid-Lipofuszinose

Kinderdemenz: Wie Sarah mit der seltenen Krankheit lebt

9. Dezember 2019 - 20:45 Uhr

Wenn Kinder an Demenz erkranken

Vergessen, was man eben erst gelernt hat. So geht es knapp 700 Kindern in Deutschland. Sie leiden an NCL, an Kinderdemenz. Die 12-jährige Sarah ist eine von ihnen. Sie kam als gesundes Kind zur Welt. Dass sie nur wenige Jahre später blind ist – das hätte keiner gedacht. Irgendwann wird sie nicht mal mehr sprechen können. Doch daran wollen ihre Eltern noch nicht denken. Im Video sehen Sie, wie lebensfroh Sarah trotz ihrer Krankheit ist.

Viele Erkrankte werden nicht älter als 30

"Ich hasse diese Krankheit und werde sie, glaube ich, auch immer hassen." Yvonne Marquard hat sich noch immer nicht mit der Krankheit ihrer Tochter abgefunden. Denn Sarah leidet an neuronaler Ceroid-Lipofuszinose (NCL), auch Kinderdemenz genannt. Mit Ende 20 wird sie wahrscheinlich sterben. "Wir versuchen, die Krankheit ein Stück weit zu ignorieren und unseren Alltag irgendwie zu leben", sagt Sarah Marquard. Sie versucht stark zu sein – für ihre Tochter. Denn Sarah weiß nichts von ihrer Stoffwechselkrankheit. Und das soll auch so bleiben. Sie soll nicht wissen "wie es später aussehen wird und was auf sie zukommt", sagt ihr Vater Mika Marquard.

Im Einschulalter tauchen die ersten Symptome auf

Als Sarah sechs ist, fängt alles an: Sie erkennt plötzlich Dinge nicht mehr richtig, muss sie sich direkt vor die Augen halten. Nur zwei Jahre später ist Sarah blind. "Die Krankheit äußert sich so, dass sich die Kinder bis zum Einschulalter ganz normal entwickeln und keine weiteren Auffälligkeiten sind. Dann geht es los mit einer Sehschwäche", erklärt Doktor Frank Stehr, Molekularbiologe der NCL-Stiftung. Als wäre das nicht schon schlimm genug, schreitet die Krankheit Monat für Monat voran. Immer neue Symptome tauchen auf. Das liege daran, dass nicht nur die Netzhaut, sondern das gesamte Gehirn betroffen sei, sagt Stehr: "Die Nervenzellen des Gehirns sterben ab."

Neu Erlerntes wieder vergessen

In der Schule bekommen die Kinder dann schnell Schwierigkeiten: Sie vergessen eben erst Erlerntes, kommen mit dem Stoff nicht mehr hinterher. Dann tauchen die motorischen Probleme auf. Es folgen epileptische Anfälle. Als Jugendliche sind sie auf den Rollstuhl angewiesen. Dann kommen die Sprachschwierigkeiten dazu, obwohl das Verständnis dafür noch vorhanden ist. Irgendwann werden die Erkrankten dann bettlägerig. Ein Arzt hatte zu Sarahs Mutter gesagt: Genießen Sie Ihre Tochter, so lange sie noch so ist. Dieser eine Satz, er lässt Yvonne noch immer nicht los. "Das ist ein gut gemeinter Satz und sicherlich haben die Erfahrung, aber irgendwie klingt der Satz böse. Ich dachte, dieser Satz, der sagt: Meine Tochter geht", sagt die Mutter.

Die Kinder merken, dass sie anders sind

Das geht an den betroffenen Kindern natürlich nicht vorbei. Sie merken, dass sie anders sind. Mika Marquard erzählt, dass seine Tochter Sarah manchmal fragt, wieso ihr jüngerer Bruder schon lesen und schreiben kann und sie aber nicht. Was soll man darauf nur antworten? Sarahs Vater weiß es nicht. Die Eltern haben aufgehört, ihre Tochter anzulügen, dass alles wieder gut wird. Denn das wird es nicht. Bisher gibt es noch keine Heilung für die Kinder.

Ein Mittel zur Heilung gibt es noch nicht

Die genetisch bedingte Stoffwechselkrankheit ist noch kaum erforscht. Die NCL-Stiftung setzt sich dafür ein, dass sich genau das ändert. Und es gibt schon Fortschritte, aber eben noch kein Mittel zur Heilung. Durch eine spezielle Enzymersatztherapie können jedoch bestimme Symptome hinausgezögert werden, sagt Doktor Frank Stehr. Aber nur bei einer NCL-Form von 13. Für die restlichen zwölf wird gerade an einer Gentherapie geforscht. Doch Stehr hat Hoffnung, dass Kindern wie Sarah geholfen werden kann. Und dass sie ein Heilmittel finden, damit die weltweit knapp 70.000 Betroffenen nicht im Alter von rund 30 Jahren sterben müssen.

Sarahs Familie gibt die Hoffnung nicht auf

Sarah ist heute zwölf Jahre alt und ein fröhliches Mädchen. "Wir haben das Glück, dass Sarah erst zwei epileptische Anfälle hatte", sagt Mutter Yvonne Marquard. Aufhören zu hoffen und zu kämpfen – das kommt für die Familie nicht in Frage.