Gesundheitslexikon: Phäochromozytom

29. November 2018 - 15:55 Uhr

Phäochromozytom: Die seltene Tumorerkrankung bleibt oft unentdeckt

Wenn plötzlich der Schweiß von der Stirn rinnt oder das Herz unnatürlich stark pocht, kommt kaum jemand auf die Idee, dass diese Symptome von einem Tumor ausgehen. Ein Phäochromozytom gehört zwar zu den nur vereinzelnd auftretenden Krebserkrankungen, doch genau diese Seltenheit macht eine Diagnose so schwierig.

Was ist ein Phäochromozytom?

Bei dem Phäochromozytom handelt es sich um eine relativ seltene Tumorerkrankung des Nebennierenmarks. Das Nierenmark liegt im Inneren der Niere und ist hormonell sehr aktiv. Siedelt sich dort in der Randschicht der Nervenzellen ein Tumor an, so zeigt auch dieses Geschwulst endokrine Eigenschaften: Es bildet also selbstständig die Stresshormone Noradrenalin, Adrenalin und Metanephrin. Ist der Tumor bösartig, so produziert er zudem Dopamin. Diese Katecholamine schleust er über das Nebennierenmark in den Blutkreislauf ein. In sehr seltenen Fällen siedelt der Tumor am Grenzstrang der Wirbelkörper an.

Ursachen

Wie bei vielen anderen Krebserkrankungen auch, gibt es keinen eindeutigen Auslöser für die Entwicklung eines Phäochromozytoms. Bisher konnte zudem keine familiäre Häufung dieser Tumorart festgestellt werden. Doch es besteht ein Zusammenhang zwischen einigen Erbkrankheiten: Menschen, die auch an einer bestimmten Form einer Genmutation leiden (Multiple Endokrine Neoplasie Typ 2), entwickeln häufiger hormonell aktive Tumore. Auch wer das Hippel-Lindau-Syndrom hat, tendiert zur Entwicklung eines Phäochromozytoms. Ebenso betroffen sind Patienten, die an einer Neurofibromatose Typ 1 erkrankt sind und insgesamt eine Neigung zur Tumorbildung haben.

Symptome

Nahezu alle Erkrankten leiden an einem hormonell ausgelösten Bluthochdruck, welcher mit gängigen Medikamenten nicht zu behandeln ist. Typisch sind auch starke Kopfschmerzen, Schweißausbrüche, periodisch auftretendes Herzrasen, Fieber und schubweise auftretende Muskelspannung. Manche Patienten klagen zudem über Nervosität und Unruhe, verspüren häufig Übelkeit, fühlen sich schwach, leiden unter Verstopfungen oder zeigen eine gewisse Hautblässe. Da die Symptome so vieldeutig sind, fällt die Diagnose recht schwer. Von außen ist der Tumor in fast keinem Fall zu ertasten und auch auf andere Organe drückt er nicht.

Diagnose

Nur ein akribischer Arzt kann die Symptome in den rechten Zusammenhang setzen. Stutzig sollte man werden, wenn blutdrucksenkende Präparate nicht wirken, weil die Symptome hormonell ausgelöst werden. Da auch das Blutbild und eine Urinprobe häufig keine überhöhten Hormonwerte zeigen, vertrauen Mediziner eher auf bildgebende Verfahren wie die Computertomographie oder Magnetresonanztomographie, um den Tumor optisch aufzuspüren. Auch die nuklearmedizinische Methode (MIBG-Scan) kann mittels radioaktiver Markierungen helfen, den Tumor zu lokalisieren. Er tritt mit einer Häufigkeit von rund fünf Fällen auf eine Millionen Einwohner auf. Weil er so versteckt liegt, wird er häufig gar nicht erkannt.

Behandlung

Als erste Maßnahme werden die überbordenden Hormone durch die Gabe von Alphablockern herabgesetzt, woraufhin der Tumor möglichst schnell operativ entfernt wird. Zumeist gelingt dies über die Schlüssellochoperation. Bereits vor der Operation müssen zudem Betablocker eingenommen werden, da durch den Eingriff selbst (durch Auslösung des Tumors) große Mengen an Stresshormonen freigesetzt werden, die andernfalls zu Herzrhythmusstörungen führen können. Tritt der Tumor einseitig auf, wird der betroffene Nierenflügel meistens gänzlich entnommen. Sind beide Nieren betroffen, wird regelmäßig versucht, zumindest einen Teil des Organs beizubehalten.

Wichtiger Hinweis: Dieser Artikel kann einen Besuch beim Arzt nicht ersetzen. Er enthält nur allgemeine Hinweise und darf daher keinesfalls zu einer Selbstdiagnose oder Selbstbehandlung herangezogen werden.