Ursachen, Lebenserwartung und Behandlungsmethoden
Erbkrankheit Mukoviszidose: Was hat es mit der tückischen Krankheit auf sich?
Im Alter von nur 29 Jahren ist die ehemalige Schauspielerin Chelsie Whibley am 2. April in Southampton gestorben. Sie wurde durch das Kinderprogramm der BBC bekannt und kämpfte lange – so ihre Familie – mit den Folgen der Krankheit Mukoviszidose. Aber was hat es mit der Erkrankung, die auch zystische Fibrose genannt wird, eigentlich auf sich? Wer erkrankt daran und welche Behandlungsmethoden gibt es?
Das müssen Sie über Mukoviszidose wissen
Wenn jemand an Mukosviszidose erkrankt ist, stimmt nur eine winzige Kleinigkeit nicht: Schleim und Säfte, die die Drüsen im Körper erzeugen – vom Bronchialsekret bis zu Bauchspeicheldrüse und Gallenflüssigkeit – sind sehr viel zäher als bei gesunden Menschen. Die Ursache liegt in einem angeborenen Gen-Defekt. Dieser genügt jedoch, um Betroffenen und oft auch deren Eltern das Leben ausgesprochen leidvoll zu machen.
Mukoviszidose, auch zystische Fibrose, cystische Fibrose oder kurz CF genannt, ist laut „Mukoviszidose e.V.“ die am häufigsten vererbte Stoffwechselerkrankung in Europa. Meist sind mehrere Organe betroffen, was die Krankheit so tückisch macht. Neben der Lunge sind häufig auch Darm, Leber, Keimdrüsen und Bauchspeicheldrüse betroffen. Erkrankte entwickeln im Erwachsenenalter oft unter anderem Diabetes – als Begleiterscheinung.
Lebenserwartung bei Mukoviszidose
Noch vor 20 Jahren galt, dass erkrankte Babys kaum das Erwachsenenalter erreichen. Hauptproblem war meist die Lunge. Der Bronchialschleim ist so zäh, dass er nicht auf natürlichem Weg über die Flimmerhärchen abtransportiert werden kann. Die kleinen Patienten bekamen immer weniger Luft. Lang andauernde Klopfmassagen brachten nur wenig.
Heute weiß man: Mukoviszidose ist keine Kinderkrankheit mehr. 2020 veröffentlichte Zahlen legen dar, dass die Lebenserwartung eines Neugeborenen mit CF bei 55 Jahren liegt. Doppelt so viele Patienten erreichen mittlerweile das Erwachsenenalter.
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Behandlung einer Mukoviszidose
Um den zähen Schleim aus den Atemwegen zu befördern, haben sich Atem- und Inhalationstherapien bewährt. Zusätzlich werden bei Bedarf bronchienerweiternde oder schleimlösende Mittel sowie Antibiotika eingesetzt. In schweren Fällen ist die Zufuhr von Sauerstoff hilfreich, als letzte Maßnahme kommt eine Lungentransplantation infrage. Eine kalorienreiche Ernährung und die Gabe von Verdauungsenzymen helfen dem Verdauungssystem, die benötigten Nährstoffe aus der Nahrung aufzunehmen. Wichtig ist auch die ausreichende Versorgung mit Kochsalz, da bei CF durch den Schweiß weit mehr Salz als beim gesunden Menschen verloren geht. Bei Mangelerscheinungen kann die Zufuhr der fettlöslichen Vitaminen A, D, E und K nötig sein.
So wird Mukoviszidose vererbt
Ein Medikament zur Heilung der Mukoviszidose gibt es bislang nicht. Es wird aber intensiv in ganz unterschiedlichen Ansätzen – auch aus der Alternativmedizin – daran geforscht. In Europa wird etwa eines von 2.500 Kindern mit CF geboren. In Deutschland leben (Stand: 2020) mehr als 8.000 Menschen mit der bis heute unheilbaren Erkrankung. Jährlich kommen in Deutschland etwa 150 bis 200 mit Mukoviszidose geborene Babys zur Welt. Auf der Webseite von „Mukoviszidose e.V.“ heißt es außerdem: „Jeder Zwanzigste ist Träger des ‘Mukoviszidose-Gens’, selber aber gesund.“ Damit die Krankheit bei den Kindern ausbricht, müssen beide Eltern den Gendefekt haben.