Ablagerung von Proteinen

Gesundheitslexikon: Amyloidose

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2. April 2019 - 10:21 Uhr

Amyloidose - krankhafte Ablagerungen im Zellbereich

Wer unter einer Amyloidose leidet, kann meist auf einen langen Krankheitsweg zurückblicken. Weil die Symptome so aussageschwach sind, wird die Stoffwechselstörung bei den allermeisten Patienten erst sehr spät erkannt.

Was ist eine Amyloidose?

Unter dem Begriff c wird weniger eine Krankheit, sondern vielmehr ein krankhafter Ablagerungsprozess beschrieben. Dabei handelt es sich um veränderte Proteine, also Eiweiße, die fälschlicherweise vom Körper im Zellzwischenraum abgelagert werden. Warum die Eiweiße ihre Form verändern, ist unklar. Diese Protein-Fäden können sich in den Organen, im Hirn oder in sonstigen Körperbereichen einspeichern und dort zu weitreichenden Schäden führen. Jedes Jahr erkranken in Deutschland rund 800 Menschen an einer Amyloidose. Die Dunkelziffer dürfte allerdings viel höher sein, da bei vielen Erkrankten nur die Symptome behandelt, nicht aber die Ursache erkannt wird.

Drei Arten der Stoffwechselstörung

Warum genau die Proteine entarten, sich im Körper ablagern und dann krankhaft anreichern, ist nicht genau geklärt. Man unterscheidet drei Arten der Stoffwechselstörung. Die familiäre Amyloidose wird durch eine Veränderung im Erbgut ausgelöst. Die AA-Amyloidose wird durch chronisch-entzündliche Erkrankungen verursacht. Die Leichtketten-(AL-)Amyloidose ist vermutlich eine Fortsetzung unterschiedlicher Erkrankungen des Knochenmarks. Fest steht, dass die Proteinfäden eine falsche Faltung aufweisen und somit schlichtweg deformiert sind. Das ist auch der Grund dafür, weshalb der Körper sie nicht als Fremdkörper einstuft, sondern innerhalb der Zellen toleriert.

Symptome einer Amyloidose

Der Prozess verläuft in der Regel sehr langsam. Betroffen sein können Herz, Nieren, der Magen-Darm-Trakt, das Hirn und die Nerven, das gesamte Weichteilgewebe sowie das endokrine System. Ist beispielsweise das Herz betroffen, kommt es zu einer Verdickung der Herzwände. Sind die Nieren erkrankt, führt dies langfristig zu einem Nierenfunktionsverlust. Die Leber kann anwachsen, der Darm perforieren oder seine Peristaltik einstellen. Im Hirn können die Ablagerungen zu Alzheimer und Demenz führen. Karpaltunnelsyndrom und Hautknoten zeigen sich etwa, wenn das Weichteilgewebe betroffen ist.

Diagnose sehr schwierig

Weil die Symptome so vieldeutig zu werten sind, ist es für den Arzt meist schwierig, eine Amyloidose überhaupt zu erahnen. Letztlich gibt eine Gewebeprobe des erkrankten Bereiches verlässlich Aufschluss. Die histologische Probe wird im Labor eingefärbt und unter dem Elektronenmikroskop in einer speziellen Lichtfarbe begutachtet. Zeigen sich in dieser Probe falsch angeordnete, längliche Strukturen, handelt es sich um die fadenförmigen Eiweiße. In einer Folgeuntersuchung werden anschließend Knochenmark, Blut und Urin untersucht, um das Ausmaß der Amyloidose feststellen zu können.

Die Amyloidose behandeln

Die Behandlung findet nicht an den ursächlich deformierten Proteinen statt. Vielmehr konzentriert sich die Therapie auf den erkrankten Bereich. Organe, Nerven, Weichteile oder Hirn werden also ganz individuell, meist medikamentös, behandelt. Sind die Schäden bereits umfänglicher, könnten Blutzellen, eine Leber oder ein neues Herz transplantiert werden. Auch eine Hochdosis-Chemotherapie könnte eingesetzt werden. Handelt es sich bei der Amyloidose um eine erblich bedingte Erkrankung (selten), wird diesen Patienten die lebenslange Einnahme von Colchicin angeraten. Vorbeugende Maßnahmen, um die körpereigenen Proteine vor der Entartung zu schützen, sind keine bekannt.

Wichtiger Hinweis: Dieser Artikel kann einen Besuch beim Arzt nicht ersetzen. Er enthält nur allgemeine Hinweise und darf daher keinesfalls zu einer Selbstdiagnose oder Selbstbehandlung herangezogen werden.